Es la fusión de dos o más huesos del cráneo que ocurre antes del tiempo debido y que causa un crecimiento anormal del cráneo.
Ocurre en 1 de cada 2,500 nacimientos y requiere de atención médica a temprana edad.
Los puntos de fusión se llaman suturas craneales y dependiendo de los huesos involucrados son coronal, metópica, sagital y lambdoidea. El tipo de craneosinostosis es llamado según la sutura que se fusiona.
La craneosinostosis requiere de tratamiento quirúrgico. El uso de ortesis craneales ha permitido la transición de cirugías abiertas grandes, a cirugías minimo invasivas de tipo suturectomias (ya sea suturectomia endoscópica o sin uso de endoscopio), reduciendo asi los riesgos de cirugía, tiempo de estancia hospitalaria, cantidad de transfusiones sanguíneas y el tamaño de la cicatriz. La ortesis craneal previene el cierre prematuro de la suturectomia, y asegura la remodelación craneal después de la cirugía. En estos casos, el tratamiento con ortesis craneal es entre 6 y 12 meses en promedio y muchas veces, requiere de la creación de un segundo casco, dado el crecimiento natural del cráneo durante el primer año de vida del bebe. Para dicho tratamiento con ortesis craneal, se recomienda que la suturectomia se realice antes de la edad de 6-8 meses de edad.
El diagnóstico es generalmente clínico, es decir, observando y palpando la cabeza.
Para el experto en craneosinostosis, la deformidad craneal es obvia. La o las suturas fusionadas tempranamente se palpan crestadas y las zonas del cráneo planas o protuberantes son claras para el examinador. Estudios diagnósticos como radiografías o tomografías son innecesarios.
En casos de craneosinostosis compleja se realizan imágenes cerebrales, no para diagnosticar la craneosinostosis sino para descartar otras condiciones asociadas como hidrocefalia y Chiari.
En raras ocasiones cuando el diagnóstico clínico es incierto, tomografías de cráneo tridimensionales son de ayuda.
El cierre temprano de la fontanela (mollera) no necesariamente ocurre en craneosinostosis, ni es exclusivo de ésta condición.
Puede ocurrir esporádicamente (la mayoría de las craneosinostosis) o como parte de un síndrome. Ocurre por el crecimiento anormalmente rápido de células productoras de hueso durante la formación del cráneo.
Ocurre como consecuencia de otras condiciones médicas como raquitismo, hipofosfatemia, hipertiroidismo, o sobredrenaje de líquido cefalorraquídeo por medio de válvulas de derivación.
Solamente se fusiona una sutura. Suceden de manera esporádica (genéticamente hablando). Adecuada para el tratamiento asistido con ortesis craneal.
Se fusionan múltiples suturas. Asociada a síndromes como el de Crouzón, Apert, Pfeiffer y Saethre-Chotzen. Aunque pueden ocurrir de manera esporádica, generalmente se heredan de manera autosómica dominante.
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Causa trigonocefalia (cabeza triangular) donde la frente es angosta y crestada en su centro, desde la nariz hasta la fontanela (mollera), y los ojos están más cercanos uno del otro de lo normal (hipotelorismo).
Causa dolicocefalia o escafocefalia (cabeza alargada) donde el eje largo de la cabeza (de adelante hacia atrás o antero-posterior) es más largo de lo normal, mientras que la parte más ancha de la cabeza, el eje lateral (arriba del cráneo al nivel de las orejas) es anormalmente angosto, incluso más que la frente. La parte trasera del cráneo, el hueso occipital, se vuelve angosto y esférico, mientras que la frente puede abombarse.
cuando sucede de un solo lado (unicoronal), la frente de ese lado se aplana y el ojo de ese lado se nota elevado comparado al otro. Cuando sucede en ambas suturas coronales (bicoronal), la frente se ensancha, se aplana por delante y se torna alta en su parte trasera, mientras que el eje largo de la cabeza (antero-posterior) se acorta (braquicefalia). Generalmente la craneosinostosis bicoronal es compleja y sindrómica.
Aplanamiento de un lado de la parte trasera de la cabeza. Ocurre raramente y debe de diferenciarse de la plagiocefalia posicional. La diferencia principal es que en la craneosinostosis lambdoidea se palpa la sutura crestada, la oreja del lado del aplanamiento está más atrás que la otra, y la zona retromastoidea se encuentra abombada.
Complejas (puede considerarse tratamiento asistido con ortesis craneal):
Obvias inmediatamente después del nacimiento ya que se asocian a síndromes en los cuales las estructuras faciales están malformadas. Las características generales son proptosis (ojos protuberantes), braquicefalia (cráneo corto), caras pequeñas, y en algunos casos discapacidad intelectual y sindactilia (dedos fusionados).
Es la fusión de dos o más huesos del cráneo que ocurre antes del tiempo debido y que causa un crecimiento anormal del cráneo.
Ocurre en 1 de cada 2,500 nacimientos y requiere de atención médica a temprana edad.
Los puntos de fusión se llaman suturas craneales y dependiendo de los huesos involucrados son coronal, metópica, sagital y lambdoidea. El tipo de craneosinostosis es llamado según la sutura que se fusiona.
La craneosinostosis requiere de tratamiento quirúrgico. El uso de ortesis craneales ha permitido la transición de cirugías abiertas grandes, a cirugías minimo invasivas de tipo suturectomias (ya sea suturectomia endoscópica o sin uso de endoscopio), reduciendo asi los riesgos de cirugía, tiempo de estancia hospitalaria, cantidad de transfusiones sanguíneas y el tamaño de la cicatriz. La ortesis craneal previene el cierre prematuro de la suturectomia, y asegura la remodelación craneal después de la cirugía. En estos casos, el tratamiento con ortesis craneal es entre 6 y 12 meses en promedio y muchas veces, requiere de la creación de un segundo casco, dado el crecimiento natural del cráneo durante el primer año de vida del bebe. Para dicho tratamiento con ortesis craneal, se recomienda que la suturectomia se realice antes de la edad de 6-8 meses de edad.
- Cirugía reconstructiva de la bóveda craneal: es la cirugía mayor, realizada clásicamente durante las últimas décadas. Se recomienda realizar, dependiendo del tipo de craneosinostosis, después de la edad de 6 meses de nacimiento, y antes del año de edad.
- Cirugía de suturectomía, seguida de tratamiento con ortesis craneal. Esta cirugía consiste en cortar y remover la sutura fusionada. Es mucho menor y sencilla que la reconstrucción de bóveda craneal y sin los riesgos mayores de dicha cirugia. La suturectomia se realiza con o sin asistencia endoscópica (preferencia del cirujano). Dos días antes o una semana después de la cirugía, se realizan la medidas craneales (por escaneo con el sistema “SmartSoc”™) para la creación de la ortesis craneal, la cual se usa en promedio durante 6-12 meses. Ésta cirugía se realiza de preferencia entre los 3-4 meses de edad (pudiéndose realizar incluso hasta los 9-10 meses de edad), por lo que el diagnóstico temprano es esencial.
- Otras técnicas emplean resortes expansores internos que se implantan después de la suturectomía
- En años recientes, se han realizado suturectomias en casos de craneosinostosis complejas sindromaticas con éxito.
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